Leukemia myelogenous kronis (CML)

Tentang Leukemia

Leukemia adalah jenis kanker yang mempengaruhi sel-sel darah putih tubuh (leukosit).
Biasanya, leukosit membantu melawan infeksi dan melindungi tubuh terhadap penyakit. Tapi pada leukemia, leukosit berubah menjadi kanker dan berkembang biak ketika mereka tidak boleh, sehingga leukosit yang abnormal terlalu banyak, yang kemudian mengganggu kemampuan tubuh untuk berfungsi secara normal.
Jika leukosit matang terlalu banyak dibuat, seorang anak akan mengembangkan leukemia myelogenous kronis (CML). Sementara jenis leukemia lebih sering terjadi pada orang dewasa, dapat mempengaruhi anak-anak juga.
Berkat kemajuan dalam terapi dan uji klinis, prospek untuk anak-anak dengan CML cukup menjanjikan.


Penyebab

CML disebabkan oleh masalah kromosom. The 23 pasang kromosom dalam tubuh masing-masing berisi segmen DNA disebut gen. Gen adalah dasarnya cetak biru tubuh.
CML terjadi ketika sepotong kromosom 22 terdiam dan beralih tempat dengan sepotong kromosom 9. (Ini bagian, yang berisi bagian-bagian dari kedua kromosom 9 dan kromosom 22, dikenal sebagai kromosom Philadelphia.) HasilKombinasi tersebut pada gen kanker dikenal sebagai BCR-ABL. Ini adalah gen yang menginstruksikan tubuh untuk membuat leukosit matang terlalu banyak.
Meskipun peneliti tahu apa gen yang terlibat dalam pengembangan CML, mereka belum tahu mengapa beberapa orang mendapatkannya dan yang lainnya tidak.

Tanda dan Gejala

CML cenderung berkembang lambat, sehingga pada awalnya seorang anak mungkin

memiliki sedikit jika ada gejala. Bahkan, gejala dapat mengambil waktu  bulan atau

bahkan bertahun-tahun untuk berkembang. Gejala-gejala dari semua jenis leukemia

umumnya sama dan mencakup:
-    kelelahan dan kelemahan

-       pembengkakan kelenjar getah bening

-       berulang infeksi (seperti bronkitis atau radang amandel)

-       demam

-       mudah memar

-       tulang dan nyeri sendi

-       nyeri perut (yang disebabkan oleh sel darah yang abnormal terakumulasi di organ-organ seperti ginjal, hati, dan limpa)

Diagnosa

Seringkali tidak ada gejala muncul untuk beberapa waktu dengan CML, jadi sering ditemukan saat seorang anak memiliki tes darah rutin karena alasan lain.Seorang dokter yang mencurigai anak memiliki leukemia mungkin meminta tes ini:

Tes darah. 

Ujicoba seperti hitung darah lengkap hati, dan panel fungsi ginjal, dan kimia darah dapat memberikan informasi penting tentang jumlah sel darah normal dalam tubuh dan seberapa baik organ berfungsi. Sel-sel darah juga akan diperiksa di bawah mikroskop untuk memeriksa bentuk normal atau ukuran.
Aspirasi sumsum tulang dan biopsi. 

Dalam prosedur ini, dokter memasukkan jarum ke dalam tulang besar, biasanya pinggul, dan menghapus sejumlah kecil sumsum tulang untuk memeriksanya untuk sel abnormal.
Pencitraan studi. 

Ini mungkin termasuk sinar-X, CT scan, MRI, atau USG untuk memeriksa pembesaran limpa atau hati, dan juga untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain dari gejala anak.
Lumbal pungsi.

 Juga disebut spinal tap, prosedur ini menggunakan jarum berongga untuk menghapus sejumlah kecil cairan cerebrospinal (cairan yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang) untuk pemeriksaan di laboratorium. Leukosit kanker dapat mengumpulkan di daerah ini.
Mengalir tes cytometry. 

Dengan menganalisis sifat-sifat sel kanker, dokter dapat menentukan jenis leukemia anak memiliki. Hal ini penting karena pengobatan bervariasi antara berbagai jenis leukemia.
Tes kromosom. 

Dengan menganalisis DNA dari darah anak atau sumsum tulang, dokter dapat menentukan apakah kromosom Philadelphia hadir. Mereka juga dapat memberitahu berapa banyak sel kanker dalam darah pada waktu tertentu.
Jaringan mengetik atau HLA (antigen leukosit manusia) mengetik. 

Jika seorang anak membutuhkan transplantasi sel induk (juga disebut transplantasi sumsum tulang), tes ini membantu dokter menemukan donor sel induk yang cocok. Ia bekerja dengan membandingkan protein pada permukaan sel darah anak dengan protein pada sel donor yang potensial. Semakin "HLA spidol" anak dan berbagi donor, semakin besar kemungkinan bahwa transplantasi akan berhasil.

Pengobatan

Pengobatan CML memperhitungkan hal rekening seperti fase leukemia (apakah itu pada tahap awal atau lambat penyakit), jumlah sel kanker dalam tubuh, dan seberapa baik organ-organ lain dari tubuh bekerja. Informasi ini, selain usia anak dan kesehatan secara keseluruhan, membantu dokter mengembangkan rencana perawatan yang mungkin termasuk opsi ini:

Target terapi. 

Perawatan ini menggunakan obat untuk mengidentifikasi dan menyerang sel kanker tanpa melukai sel-sel normal. Obat ini, yang disebut inhibitor tirosin kinase, menargetkan sel-sel kanker di CML dan dapat digunakansebagai perawatan pertama untuk pasien dengan fase awal sebuah CML.

Kemoterapi.

 Ini adalah penggunaan obat khusus untuk membunuh sel kanker.Kadang-kadang obat yang digunakan dalam kombinasi untuk menyerang sel-sel dalam cara yang berbeda.
Stem transplantasi sel. Prosedur ini melibatkan sel kanker menghancurkan dan sumsum tulang normal dan sel sistem kekebalan tubuh dengan kemoterapi dosis tinggi dan kemudian kembali memperkenalkan sel donor sehat induk ke dalam tubuh. Sel-sel induk baru dapat membangun kembali pasokan darah yang sehat dan sistem kekebalan tubuh.
Setelah pengobatan dimulai, tujuannya adalah remisi (ketika tidak ada bukti lagi sel kanker dalam tubuh). Setelah remisi telah terjadi, kemoterapi pemeliharaan biasanya diberikan untuk menjaga anak dalam pengampunan dan untuk terus membunuh sel kanker. Efek dari pengobatan dinilai secara teratur dengan mengukur berapa banyak BCR-ABL gen dalam darah.

Coping

Diberitahu bahwa seorang anak memiliki kanker bisa menjadi pengalaman menakutkan, dan tegangan pengobatan kanker dapat banyak untuk keluarga.
Meskipun Anda mungkin merasa seperti itu di kali, Anda tidak sendirian. Untuk mengetahui tentang dukungan yang mungkin tersedia untuk Anda atau anak Anda, berbicara dengan dokter atau pekerja rumah sakit sosial. Banyak sumber daya yang tersedia yang dapat membantu Anda melalui masa sulit ini.